IL REPARTO DI ONCOEMATOLOGIA

Oncologia pediatrica

Si parla di tumori pediatrici per indicare i tumori che insorgono entro i 14 anni di età mentre si parla di tumori degli adolescenti quando la diagnosi avviene tra 15-18 anni di età. Le neoplasie pediatriche, seppur rare, rappresentano la seconda causa di morte nei paesi a sistema sanitario sviluppato, dopo le morti per incidente o trauma.

A differenza dell’adulto, dove i tumori più frequenti colpiscono il polmone, l’intestino, la mammella, nei bambini i tumori del sangue (leucemie e linfomi) sono i più frequenti, seguiti dai tumori cerebrali.

I sintomi purtroppo non sono caratteristici e, soprattutto in fase iniziale, possono essere aspecifici (febbre, dolore) per cui è necessario avere un elevato indice di sospetto per tutte le condizioni cliniche atipiche, per durata di sintomi o per non risposta alla terapia iniziale, per non formulare una diagnosi in ritardo.

Un’importante caratteristica delle neoplasie in età pediatrica è la buona risposta al trattamento per cui complessivamente più dei 2/3 dei casi guariscono.

Cosa sono le leucemie

In ambito oncologico, per indicare l’insorgere e il perdurare di una proliferazione incontrollata di cellule di un determinato tessuto, derivate da una prima cellula che ha subito una trasformazione tumorale, si utilizza il termine neoplasia (dal greco νέος, nèos, «nuovo», e πλάσις, plásis, «formazione»).

Le cellule neoplastiche in proliferazione incontrollata possono dar luogo a masse di tessuto distinguibili in benigne (tumori benigni) o maligne (tumori maligni).

Il termine tumore deriva dal sostantivo latino tumor, «rigonfiamento».

I tumori benigni sono costituiti da cellule che possiedono le stesse caratteristiche e proprietà della prima cellula trasformata da cui derivano. Nei tumori benigni la proliferazione cellulare generalmente avviene con velocità moderata, dando luogo ad ammassi di cellule tutte uguali e organizzate in modo ordinato. Se sono attive, come è il caso di alcuni tumori benigni derivati da cellule produttrici di ormoni, continuano a produrli senza regola e pertanto dannosamente in eccesso rispetto alle necessità dell’organismo; se sono inattive, come è nella maggioranza dei casi, il danno deriva dal fatto che la massa tumorale occupa spazio con la conseguente compressione degli organi vicini. I tumori benigni sono facilmente asportabili a seconda della sede di sviluppo.

I tumori maligni (chiamati anche cancri, da latino cancer, «granchio», in riferimento alla caratteristica di questo animale di afferrare la preda e non mollarla più) derivano da cellule generalmente ancora immature e vanno incontro ad una proliferazione molto rapida, caotica, disorganizzata, infiltrando gli organi vicini che finiscono essi stessi per disorganizzarsi con compromissione delle loro funzioni. I tumori maligni sono dotati di una grande invasività; inoltre, dalla loro massa, nel progredire della crescita, si possono staccare gruppi di cellule, le cosiddette metastasi, che, per le vie linfatiche e del sangue, vanno a formare colonie a loro volta proliferanti.

Le leucemie, dal greco leukòs, «bianco» e haîma, «sangue», sono tumori del sangue che nella maggior parte dei casi originano da una cellula staminale emopoietica.

La leucemia colpisce solitamente i globuli bianchi, cellule che hanno lo scopo di proteggerci dalle infezioni e che si moltiplicano normalmente solo in base alle esigenze dell’organismo.

Quando si sviluppa una leucemia il midollo osseo produce grandi quantità di globuli bianchi, che si ritrovano in un numero anormalmente elevato nel sangue.

Inoltre, queste cellule prive di controllo, impediscono la normale crescita delle altre cellule prodotte dal midollo osseo, ossia globuli rossi e piastrine.

Le conseguenze sono l’insorgenza di infezioni, la stanchezza, e le emorragie.

Come vengono chiamati i tumori nel linguaggio medico?

I tumori benigni prendono il loro nome dai tessuti di origine con l’aggiunta del suffisso -oma, ad es. osteoma, tumore generato dalle cellule del tessuto osseo.

I tumori maligni invece si rifanno sia al nome del tessuto da cui derivano che a quello dell’organo in cui si sono sviluppati, ad esempio per un tumore del tessuto connettivo dell’osso viene utilizzato il suffisso sarcoma; quindi, osteosarcoma.

Queste definizioni possono essere corredate da numeri o sigle che corrispondono alla peculiarità della neoplasia, allo stadio in cui si trova o alla presenza o meno di metastasi.

I principali tumori in età pediatrica

I tumori pediatrici più comuni sono le leucemie, e, tra queste, la leucemia linfoblastica acuta, che ha tassi di sopravvivenza nell’ordine del 90 per cento.

Secondi per frequenza sono i tumori del sistema nervoso centrale, seguiti dai linfomi. Questi tre gruppi di malattie sono responsabili di oltre due terzi dei casi di cancro nell’infanzia.

Sarcomi delle ossa e dei tessuti molli, tumori a localizzazione addominale (neuroblastoma, tumori del rene eccetera), tumori della tiroide e in altre sedi sono invece molto più rari.

Focus leucemie

Esistono diversi tipi di leucemia; alcune forme sono più comuni nel bambino, altre nell’adulto.

Le diverse forme di leucemia sono classificate in base alla velocità con cui si manifesta la malattia e in base al tipo di cellula di origine.

Sulla base della velocità di insorgenza della malattia, si distinguono:

Leucemie Acute

Nella leucemia acuta c’è un accumulo nel sangue, nel midollo osseo e talora anche nella milza e nei linfonodi di cellule immature, denominate “blasti” leucemici. Queste cellule non funzionano correttamente, hanno una vita media molto lunga e una grande capacità di moltiplicarsi, per cui la malattia insorge e progredisce rapidamente. La leucemia acuta richiede una terapia tempestiva e aggressiva.

Leucemie Croniche

Le leucemie croniche sono caratterizzate dall’accumulo nel sangue, nel midollo osseo, nella milza e spesso nei linfonodi di globuli bianchi che maturano in modo quasi normale, che crescono indefinitamente, e tendono ad accumularsi in quanto sopravvivono a lungo. Per un certo periodo di tempo possono funzionare normalmente. Spesso, in fase iniziale, le leucemie croniche non danno sintomi e non danno segno di sé per un lungo periodo prima della diagnosi. Le leucemie croniche sono molto rare in età pediatrica.

Sulla base del tipo di cellula di origine, invece, si distinguono:

Leucemie Linfatiche

Questo tipo di leucemia coinvolge i linfociti, che fanno parte del nostro sistema immunitario. I linfociti si trovano nel sangue circolante e nel tessuto linfatico.

Leucemie Mieloidi

Questo tipo di leucemia coinvolge le cellule della linea mieloide, che dà origine ai globuli rossi, ai globuli bianchi e alle piastrine.

I principali sottotipi di leucemia sono:

Leucemia linfoblastica acuta (LLA) è la leucemia acuta più frequente nei bambini.
Leucemia mieloide acuta (LMA) è una forma di leucemia molto comune ed è la forma più frequente nell’adulto, anche se può colpire anche i bambini.
Leucemia linfatica cronica (LLC) è la forma di leucemia cronica più frequente nell’adulto e può avere un decorso indolente e asintomatico per lungo tempo, senza necessità di trattamenti; non si verifica nel bambino.
Leucemia mieloide cronica (LMC) questo tipo di leucemia colpisce prevalentemente gli adulti. Una persona con questa forma di leucemia può avere pochi sintomi o essere asintomatica per mesi o anni prima di passare ad una fase di malattia in cui le cellule iniziano a crescere molto più rapidamente; questa leucemia è molto rara nel bambino.

Fonti:

Badon P, Cesaro S. Assistenza infermieristica in pediatria. Casa Editrice Ambrosiana, Zanichelli Editore.